lepra (Hansens sjukdom)

Vad är det spetälska?

Diagnos och behandling

Spetälska (Hansen sjukdom) är en kronisk infektionssjukdom som främst drabbar perifera nerver, hud, övre andningsorgan, ögon, och nässlemhinnan (slemhinnan i näsan). Sjukdomen orsakas av en bakterie (stavformad) bakterie som kallas Mycobacterium leprae.

Forskare undersöker fler vägar än någonsin tidigare i sökandet efter lösningar på spetälska, nu att genomet hos M. leprae har sekvenserats. theernment mål är att upptäcka reservoarer av infektion, smittvägar, och inkubationsperioder så sjukdomen kan stoppas innan patienter med symptom. Nya test för tidig upptäckt av spetälska innan nervskada uppstår nu utvecklas.

Historia av sjukdomen

Spetälska (Hansen sjukdom), är en kronisk infektionssjukdom som främst drabbar perifera nerver, hud, övre andningsorgan, ögon, och nässlemhinnan. Sjukdomen orsakas av en bakterie (stavformad) bakterie som kallas Mycobacterium leprae.

spetälska Idag

M. leprae, upptäcktes av G.A. Hansen i Norge 1873, är en långsamt växande, intracellulär patogen som inte kan leva utanför sin värd. Eftersom den endast kan odlas i djur, inte i ett laboratorium, är det svårare att studera än andra bakterier. Bältdjur och nedsatt immunförsvar möss är de två primära källorna för odling bakterierna för forskningsändamål.

En annan faktor som komplicerar studier av spetälska är att M. leprae multiplicerar långsamt och symptomen kan ta så lång tid som 20 år att visas. Bältdjur är de andra än människor bara djur som har visat sig bli naturligt infekterade med M. leprae.

Forskning

Forskare är fortfarande oklart om läget för överföring av spetälska. Även allmänt antas att spridas via andningsvägarna genom nasal droppar, är skadad hud också en möjlighet. Eftersom M. leprae överleva bäst vid låga temperaturer, det påverkar främst de ytliga platser i huden och perifera nerver.

Känslighet för infektioner med M. leprae verkar vara genetiska och i form av sjukdom som en person utvecklar beror på immunitet från infekterade människor. Vissa människor i en familj kan ha infektionen, men andra nära familjemedlemmar kommer inte utveckla det, beroende på deras personliga förmåga att bekämpa bakterierna.

Relaterade nyheter

Spetälska vanligen påverkar huden, perifera nerver, och övre luftvägarna, men har ett brett spektrum av kliniska manifestationer. Kliniska former av lepra representerar ett spektrum avspeglar det cellulära immunsvaret mot M. leprae. Patienter med god T-cellsimmunitet (Th1 typ) mot M. leprae uppvisar tuberculoid (TT) spetälska som också är känd som pauci-bakteriell spetälska, en mildare form av sjukdomen, som kännetecknas av missfärgning av huden. De med dålig T-cellsimmunitet mot M. leprae uppvisar typiskt lepromatous (LL) spetälska eller flera bakteriell spetälska, som är associerad med symmetriska hudskador, knölar, plack, förtjockade dermis, och ofta är flera nässlemhinnan resulterar i trafikstockningar och näsblod. Mellan dessa former av spetälska är gränsen tuberculoid (BT), borderline-gränsfall (BB) och borderline lepromatous (BL) former.

LL spetälska kännetecknas också av ett stort antal organismer i huden, många hudskador med lätt hypopigmentering och mindre känselbortfall i skadorna. Medan personer med LL har höga titer antikroppar mot M. leprae, de har också en försämrad cellulär immunsvar på bacill. Förändringar i immunitet hos värden såväl som behandling kan leda till försämring av det kliniska förloppet av sjukdomen.

Alla former av lepra kan orsaka viss grad av perifer neurologisk skada (nervskador i armar och ben) som orsakar känselbortfall i huden samt muskelsvaghet. Personer med långvarig spetälska kan förlora användningen av sina händer eller fötter på grund av upprepad traumatisk skada till följd av brist på känsla. Om den lämnas obehandlad kan den orsaka progressiv och permanent skada på huden, nerver, ögon och lemmar.

I USA, de flesta läkare inte har erfarenhet att identifiera spetälska, eftersom det är extremt sällsynt (ca 100 till 200 nya fall per år, främst förekommer i Gulf Coast, Hawaii, Massachusetts, och New York eller bland personer som har bott i områden av världen där sjukdomen är mer utbredd). Det är viktigt att personer som har ovanliga utslag som inte svarar på behandling söka skickliga hudläkare som kan göra en korrekt diagnos.

Diagnos av spetälska är typiskt baserad på kliniska symptom, särskilt lokaliserade hudskador som visar sensorisk förlust (förlust av känsel på stimuli såsom beröring och värme). Förtjockade, förstorade perifera nerver är också ett kännetecken för sjukdomen. För att nå en slutgiltig diagnos, bör vårdgivare testa hudprover.

Med tidig diagnos kan spetälska behandlas. Människor som behandlas för spetälska är inte smittsam, och de kan leva ett normalt liv.

År 1981 rekommenderade Världshälsoorganisationen multiterapi med dapson, rifampicin, och klofazimin. I USA ger regimen alla droger dagligen med multibacillary fall som behandlats under 2 år och paucibacillary fall som behandlats under ett år. Ytterligare information om diagnostisk stöd, behandlingsregimer och användning av alternativa läkemedel är tillgängliga från National Hansens sjukdom Program.

Spetälska var välkända i de äldsta civilisationerna i Kina, Egypten och Indien. Den första kända skriftliga hänvisning till spetälska dök upp i en egyptisk papyrus dokument skrivet runt 1550 BC.

Genom historien har spetälska befarat och missförstådda, och har resulterat i betydande stigma och isolering av dem som drabbas. Det var tänkt att vara en ärftlig sjukdom, en förbannelse, eller bestraffning från gudarna. Under medeltiden, de med spetälska tvingades bära särskilda kläder och ringklockor för att varna andra när de gick förbi.

En kumulativ summan av antalet personer som under årtusenden har lidit sin kroniska förlopp obotlig vanställdhet, rörelsehinder eller psykologiska trauman kan aldrig uppskattas. Det finns många länder i Asien, Afrika och Latinamerika med ett stort antal av spetälska fall och en till två miljoner människor i världen är synligt och irreversibelt inaktiv grund av tidigare och nuvarande spetälska.

År 1921 fastställde US Public Health Service landets första SPETÄLSKESJUKHUS, som ligger i vad som nu kallas Carville, Louisiana. Den SPETÄLSKESJUKHUS fungerade som en institution för personer med spetälska och ett sjukhus för experiment med behandlingar för spetälska samt ett laboratorium för att studera organismen. Centret, som blev känt som “Carville,” blev en tillflykt för spetälska patienter och en av de främsta centra för forskning och testning i försök att hitta ett botemedel för sjukdomen.

År 1941, upptäckten av Promin, en sulfon läkemedel, visade sig framgångsrikt bota spetälska, men denna behandling involverade också smärtsamma injektioner. Promin blev känd som “Miracle av Carville.” Under 1950-talet, dapson piller, uppfunnen av Dr. R.G. Cochrane vid Carville, blev behandlingen av valet för spetälska. Dapson fungerade fantastiskt i början, men Mycobacterium leprae bakterier började så småningom utveckla Dapsone motstånd.

På 1970-talet var den första framgångsrika multibehandling (MDT) regimen för spetälska utvecklas genom läkemedelsprövningar på ön Malta. År 1981 började Världshälsoorganisationen rekommenderar MDT, en kombination av tre droger: dapson, rifampicin, och klofazimin. Slutförandet av MDT tar från 6 månader till ett år eller ännu mer, beroende på kliniska manifestationer av spetälska infektion.

År 1986 blev den Carville anläggningen kända Gillis W. Long Hansens sjukdom (spetälska) Center, uppkallad efter den framstående amerikanska kongressledamoten, nära vän och medarbetare till de människor som arbetar och lever med spetälska. Under sitt sekel av service, Carville var hem till flera hundra patienter, varav vissa träffat och gift där och tillbringade en majoritet av sina liv på den pittoreska campus. När sjukhuset i Carville stängdes 1998, dess få återstående patienterna var motvilliga att lämna. Byggnader och skäl överfördes till staten Louisiana i 1998, och den kliniska centrum flyttade till Baton Rouge. Ett museum arkivering historia Center och en National Cemetery förblir öppna för allmänheten. Vissa äldre patienter fortsätter att leva på anläggningen.

I början av 2010, den registrerade förekomsten av spetälska i världen var 211,903 fall och 244,796 nya fall upptäcktes under 2009, enligt uppgifter från 141 länder (Världshälsoorganisationen [WHO]).

Sedan 1980-talet, när som initierade sin Spetälska Eliminering Project, har mer än 14 miljoner fall blivit botade. Men är antalet nya fall upptäcks varje år är att höja obesvarade frågor om smittkälla, överföring, och inkubationstiden för spetälska. Med andra ord, varför är så många nya fall upptäckts mitt i en sådan dramatisk minskning av antalet människor som lever med sjukdomen? Detta kan hänföras till ett antal faktorer, bland annat ökade insatser i händelse upptäckt, och / eller hög överföring av sjukdomen i vissa områden.

Idag är spetälska återfinns främst i Angola, Brasilien, Centralafrikanska republiken, Demokratiska republiken Kongo, Indien, Madagaskar, Moçambique, Nepal, och Förenade republiken Tanzania. Dessa länder står för 75 procent av den globala spetälska bördan, och de vidtar åtgärder för att bekämpa sjukdomen genom informationskampanjer och genom att tillhandahålla diagnostik och behandling för alla folkgrupper, inklusive de fattiga och underserved och genom att införliva spetälska diagnos och behandling i allmänhet hälso tjänster.

Spetälska dag från Världshälsoorganisationen

theernment har stött spetälska forskning runt om i världen under många år. Med Mycobacterium leprae genomet nu identifierat, forskare tittar på flera olika metoder för att bekämpa spetälska.

Innovativa forskningsinsatser är att ta itu med sådana frågor som transmission och den verkliga omfattningen av spetälska förekomst. Studier fokuserar på områdena tidig upptäckt (före utveckling av kliniska symptom), förebyggande av nervskada, övervakning av områden där resistens sker, och molekylär epidemiologi.

Molekylära verktyg har hjälpt övervinna utmaningar som den långsamma tillväxten av M. leprae in vivo och dess oförmåga att växa in vitro. Annat än människor, bältdjur är de enda djur som är känt för att vara känsliga för spetälska. På grund av detta, har kolonier av bältdjur varit viktigt i forskning för att modellera sjukdomen. Sedan 1978 har theernment stöd kontrakt för förökning av M. leprae i bältdjur att härleda ansenliga mängder av bakterien, dess DNA och antigen som resurser för forskare som arbetar över hela världen. Bältdjur anläggningen är belägen vid National Hansens sjukdom Program Laboratories (NHDP), Baton Rouge, Louisiana, och M. leprae forskningsreagens utvecklas vid Colorado State University, Fort Collins.

Som en del av dessa theernment finansierade kontrakt, är utredare på NHDP utveckla bältdjur som en djurmodell för human spetälska och utredare vid Colorado State University forskning utveckla förbättrade hud testantigener att upptäcka spetälska. Prov för att fastställa säkerheten hos nya hudtest antigener genomfördes i försökspersoner i USA och på Anandaban sjukhuset i Nepal för att bestämma användbarheten av ett hudtest för epidemiologisk övervakning och diagnos i spetälska endemiska regioner.

theernment-finansierade forskare vid NHDP använder också genomisk kunskap om M. leprae att undersöka spetälska överföring. Från tidigare epidemiologiska studier, theernment-finansierade forskare vid NHDP visste att M. leprae hade hittats bland vilda bältdjur i Texas och Louisiana, vilket tyder på att mänsklig kontakt med infekterade bältdjur kan leda till infektioner. Nyligen forskargrupp, ledd av Richard W. Truman, Ph.D., jämförde gensekvenser av M. leprae prover från människor och smittade vilda bältdjur och fann att 64% av humana prover hade en särskild genotyp som hade aldrig setts förut. Vad mer, delade 85% av bältdjur prover samma genotyp.

Dessa resultat visade att de två stammarna var närstående och att vilda bältdjur var en trolig källa för vissa infektioner hos människor. Men ännu viktigare, etablerade det spetälska som en zoonos: en infektionssjukdom som kan överföras fram och tillbaka mellan djur och människor.

Prioriteringar för forskning i spetälska idag omfattar genetiska sönder för molekylär epidemiologi och nya immunologiska test för tidig upptäckt av spetälska innan nervskada inträffar. Målet är att ge bevis på smittvägar och inkubationsperioder och att utveckla nya verktyg för att förhindra och, i slutändan, utrota spetälska.

Alla mykobakterier pressmeddelanden

Nyheter Från theernment stödda institutioner